Zespół Sjögrena: wszystko, co musisz wiedzieć o tej chorobie autoimmunologicznej

Podziel się z zaniepokojonymi bliskimi
0
(0)

Le Zespół Gougerota-Sjögrena, nazywany również suchy syndromjest przewlekła choroba oryginalny autoimmunologiczny. Charakteryzuje się suchością jamy ustnej, oczu, a także innych błon śluzowych. zespół Sjogrena dotyka ludzi de wszystkich grup wiekowych i wszystkie pochodzenie etniczne. Choroba najczęściej pojawia się po 45 roku życia, ale można ją zaobserwować również u dzieci i młodych dorosłych. Jeśli chcesz wiedzieć wszystko o tej chorobie, zostań do końca tego artykułu.

Definicja zespołu Sjögrena

Le Zespół Gougerota-Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się naciek limfatyczny z ślinianki et łzowy odpowiedzialny za A suchość w ustach et okulaire (poprzez produkcję autoprzeciwciał).

To uszkodzenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych (gruczoły wydzielające płyny w skórze lub błonach śluzowych) jest związane z reakcja układu odpornościowego przeciwko niektórym składnikom organizmu. Białe krwinki (limfocyty) naciekają gruczoły wydzielające te płyny. Potem je niszczą.

Objawy są spowodowane przez A niewystarczająca produkcja wydzielin z tych gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Jest również nazywany „syndromem suchości” ze względu na suchość oczu i ust, które są najczęściej dotkniętymi gruczołami.

Choroba dotyka również inne części ciała, m.in stawów, mięśni, nerwów lub gruczołów jak tarczyca. Zmniejsza się również wydzielanie potu, łoju, ale także nacieków i stanów zapalnych w innych narządach, takich jak płuca, nerki czy nawet drobne naczynia.

Zespół ten zawdzięcza swoją nazwę szwedzkiemu okuliście Henrikowi Sjögrenowi, który jako pierwszy opisał go w 1933 roku. Szczyt zachorowań przypada na około 10 lat.

Choroba może objawiać się od Sposoby 2 :

tak zwane „prymitywne” formy, które są izolowane (tj. niezwiązane z żadną inną chorobą). Około 93% osób dotkniętych chorobą to kobiety, a objawy pojawiają się zwykle w wieku około 50 lat.

i tak zwane formy „wtórne”., które obserwuje się u osób z inną chorobą tkanki łącznej, taką jak toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry lub reumatoidalne zapalenie stawów.

Co powoduje tę chorobę autoimmunologiczną?

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, która pojawia się, gdy układ odpornościowy (system obronny organizmu człowieka) jest zaburzony.

W zespole Sjögrena białe krwinki (limfocyty) układu odpornościowego atakują gruczoły odpowiedzialne za smarowanie i inne tkanki w ciele. Wyzwala A odpowiedź zapalna gdy nie ma obcej substancji do walki.

La dokładna przyczyna to nieprawidłowa odpowiedź autoimmunologiczna w zespole Sjögrena jest nieznany.

Chociaż nie wiadomo jeszcze, co wywołuje tę reakcję układu odpornościowego, podejrzewają badacze że może to wynikać z kilku czynników, m.in infekcje wirusoweThe zmiany hormonalne i stres. Niektóre teorie sugerują, że wirus lub bakteria może zmienić układ odpornościowy, powodując atak na gruczoły.

Niektórzy badacze przywołują także hipotezę o czynniki genetyczne lub dziedziczne, ponieważ czasami w rodzinie osób z zespołem Sjögrena obserwujemy inne schorzenia związane z tkanką łączną, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, miopatie zapalne czy twardzina skóry.

Jakie są objawy tego zespołu?

Wykonanie odcisków ucha jest konieczne, abyśmy mogli stworzyć Twoje monitory objawy zespół Sjogrena różnić się w zależności od osoby.

Suchość w jamie ustnej i oczach to najczęstszy objaw obserwowany we wczesnych stadiach choroby. Pojawiają się powoli.

U osób dotkniętych tą chorobą autoimmunologiczną tzw zmniejszenie ilości śliny w jamie ustnej może utrudniać żucie i połykanie suchej karmy. Suchość w ustach utrudnia również mowę.

Na poziomie oczu, susza może powodować gorąca sensacja lub swędzenie. Rano powieki często sklejają się, a oczy są bardziej wrażliwe na światło. Możesz również czuć się tak, jakbyś miał piasek w oczach.

Suchy zespół może być powikłany na poziomie oka przez zapalenie powiek lub zapalenie rogówki. Na poziomie jamy ustnej może być powikłany uszkodzeniem dziąseł, ubytkami, ruchliwością zębów, owrzodzeniami jamy ustnej, nadkażeniami jamy ustnej, w szczególności grzybicami (zakażenia grzybicze).

Osoby z zespołem Sjögrena również mogą mieć powiększone gruczoły ślinowe, najczęściej wzdłuż dolnej krawędzi szczęki. Ten obrzęk może być bolesny lub nie i może wystąpić po jednej lub obu stronach szczęki.

Objawy pozagruczołowe, takie jak zmęczenieThe ból (mięśni i/lub stawów, zwłaszcza małych stawów), jak również mogą wystąpić zaburzenia w innych częściach ciała, takich jak naczynia krwionośne (czerwone plamy na skórze), układ nerwowy i inne narządy.

Czasami charakterystyczny znak lub objaw zespołu Gougerota-Sjögrena jest zupełnie inny, na przykład obrzęk ślinianek przyusznych. Ale jest znacznie rzadszy.

Osoba nie doświadcza wszystkich objawów choroby. Równie dobrze może wyczuć tylko jeden lub dwa znaki. Ewolucja choroby jest powolna i różna dla każdej osoby.

Jak diagnozuje się zespół suchości??

Le diagnostyczny est trudny, ponieważ dana osoba może nie mieć wszystkich objawów choroby. Niektóre z nich można nawet powiązać z innymi patologiami.

Lekarz wypytuje zatem pacjenta o jego ogólny stan zdrowia, rodzaje przyjmowanych leków, dietę oraz ilość wypijanej w ciągu dnia wody lub innych płynów.

Aby ustalić diagnozę, można zastosować pewne testy oczne (takie jak test Shirmera) i / lub ustne (przepływ śliny). Lekarz może również zlecić badania krwi (w celu wykrycia nieprawidłowych przeciwciał anty-SSa lub anty-SSb) oraz, jeśli to konieczne, biopsję gruczołów ślinowych.

Wykonanie odcisków ucha jest konieczne, abyśmy mogli stworzyć Twoje monitory Kryteria klasyfikacji CETA (Amerykańska Grupa Konsensusu Europejskiego) umożliwiają to zdefiniuj uczucie et obecnie służą jako podstawa dla diagnostyczny.

Objawy oczne

  • Codzienne, uporczywe i dokuczliwe uczucie suchości oczu przez ponad 3 miesiące.
  • Częste uczucie „piasku w oczach”.
  • Używanie sztucznych łez więcej niż 3 razy dziennie.

Objawy ustne

  • Codzienne uczucie suchości w jamie ustnej utrzymujące się dłużej niż 3 miesiące w wieku dorosłym, powtarzające się lub uporczywie powiększone gruczoły ślinowe.
  • Częste spożywanie płynów w celu połykania suchych pokarmów.

Okulistyczne objawy kliniczne

Próba Shirmera jest mniejsza niż 5 mm w ciągu 5 minut. Jest to test, który mierzy ilość łez wydzielanych w ciągu 5 minut po podrażnieniu za pomocą paska bibuły filtracyjnej umieszczonego pod każdą dolną powieką.

Badania autoprzeciwciał

Badania krwi mogą wykryć nieprawidłowe przeciwciała, w tym anty-SSa lub anty-SSb, przeciwciała występujące u osób z zespołem Sjögrena.

Histologia

Histopatologię ocenia się na podstawie biopsji gruczołów ślinowych błony śluzowej jamy ustnej. Biopsja gruczołów ślinowych jest zwykle zarezerwowana dla pacjentów, u których nie można postawić diagnozy na podstawie badania przeciwciał własnych lub gdy zajęty jest główny narząd.

Rozpoznanie zajęcia histopatologicznego potwierdza obecność w śliniankach wargowych licznych ognisk limfocytów i plazmocytów związanych z atrofią tkanki groniastej.

Uszkodzenie gruczołów ślinowych

  • Scyntygrafia śliny.
  • Scyntygrafia ślinianek przyusznych.
  • Wypływ śliny bez stymulacji <1,5 ml/15 min.

Kryteria wyłączenia

Należy oczywiście wyeliminować diagnostykę różnicową: zespół suchy innego pochodzenia, a zwłaszcza lekowy, istniejący wcześniej chłoniak, AIDS, sarkoidoza, Wirusowe zapalenie wątroby typu C, inne połączenia…

Le rozpoznanie zespołu Sjögrena opiera się na wszystkich informacjach zebranych przez lekarzy, w szczególności na objawach, wynikach badań fizykalnych i wynikach wszystkich analiz.

Leczenie zespołu Sjögrena: co robić?

Jest brak leczenia leczniczego zespołu Sjögrena, ale objawy peuvent być leczonym et ulgę. Celem leczenia jest zmniejszenie dyskomfortu i zmniejszenie szkodliwych skutków suchości.

Le leczenie zespołu Gougerota-Sjögrena wykorzystuje kilka metod terapeutycznych.

Zdrowy tryb życia

Aby złagodzić objawy suchego zespołu, konieczne jest unikać dymu, suchość otoczenia, wiatr, długotrwałe czytanie i leki, które powodują suchość. Innymi słowy, należy unikać wszystkich czynników, które mogą sprzyjać wystąpieniu zespołu.

Z drugiej strony jest conseillé, w zależności od objawów,zastosować substytuty śliny i rozerwać. Zaleca się również staranną pielęgnację jamy ustnej (aby zapobiec infekcjom). Dla osób z suchością w jamie ustnej dostępne są pasty do zębów i żele doustne. Produkty te mogą również wykazywać działanie antybakteryjne, zmniejszające nasilenie próchnicy zębów przez długi czas.

Lekarstwo na walkę z niedogodnościami 

W przypadku bólu można użyć proste środki przeciwbólowe albo je maNiesteroidowe leki przeciwzapalne, unikając tych, które wysuszają błony śluzowe (m.in. morfiny i antydepresantów).

Podstawowe zabiegi

Le metotreksat i leflunomid są stosowane głównie w przypadku zapalenia wielostawowego.

Le cyklofosfamid, zwłaszcza w celu przezwyciężenia ostrych powikłań (zaburzenia neurologiczne, zapalenie wielonerwowe, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń).

Alternatywą może być A immunosupresyjne związane z dożylnymi immunoglobulinami.

Wykonanie odcisków ucha jest konieczne, abyśmy mogli stworzyć Twoje monitory kortykosteroidy zalecane są w przypadku powikłań trzewnych (najczęściej w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi).

Bioterapie i przeciwciała monoklonalne

Wykonanie odcisków ucha jest konieczne, abyśmy mogli stworzyć Twoje monitory komórki anty-B (głównie anty-CD-20) wykazują obiecujące wyniki, szczególnie w ostatnich (< 10 lat) i ciężkich postaciach z zajęciem pozagruczołowym.

referencje

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?

Wyraź swoje uznanie dla artykułu

Ocena czytelników 0 / 5. Liczba głosów 0

Jeśli skorzystałeś z tego artykułu

Proszę podziel się nim ze swoimi bliskimi

Dziękujemy za twój powrót

Jak możemy ulepszyć artykuł?

Powrót do góry