Artykuł sprawdzony i zatwierdzony przez dr Ibtissama Boukas, lekarz specjalizujący się w medycynie rodzinnej
Liczba osób z kolagenoza wzrasta. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Chcesz wiedzieć więcej o tej chorobie? Ten artykuł jest zatem stworzony dla Ciebie.
Przejdź bezpośrednio do interesującej Cię sekcji
Definicja
Le kolagen odpowiada białku wydzielanemu przez komórki tkanki łącznej. Mówimy o najobficiej występującym białku w organizmie człowieka. To dzięki niemu każdy z naszych organów zachowuje swoją elastyczność. Rzeczywiście, kolagen wchodzi w interakcję z cząsteczkami, tworząc włókna, a tym samym wytwarzając tkankę włóknistą, aby zapobiec nadmiernej sztywności narządów.
La kolagenoza lub choroba tkanki łącznej (lub nawet choroba ogólnoustrojowa) oznacza wszystkie choroby autoimmunologiczne spowodowane nieprawidłowym tworzeniem kolagenu w tkance łącznej. Należą do nich nadaktywność układu odpornościowego, przewaga kobiet oraz związek z przeciwciałami przeciwjądrowymi i rozsiewem zmian chorobowych.
Wśród kolagenoz możemy wymienić:
twardzina skóry: ten typ kolagenozy charakteryzuje się zaburzeniami w skórze, sercu i trawieniu.
Toczeń rumieniowaty układowy: objawia się zaburzeniami skóry, zwłaszcza twarzy i stawów oraz trawienia.
zapalenie wielomięśniowe: jest to bolesna choroba mięśni, stawów i kości.
Guzkowe zapalenie tętnic: jest to rozproszony atak tętnic ciała.
Sarkoidoza: ten typ kolagenozy odpowiada uszkodzeniu płuc i kilku innych narządów.
Reumatyzm: ten typ kolagenozy odpowiada przewlekłemu zapaleniu stawów, zwłaszcza dłoni i stóp.
Zespół oczno-cewkowo-maziowy (OUS): objawia się to bolesnym obrzękiem stawów, wywołanym infekcją w innej części ciała.
Spondyloartropatia: tak nazywamy wszystkie przewlekłe reumatyzmy zapalne, które mają wspólne objawy kliniczne i wspólną podstawę genetyczną.
Choroba Hortona: choroba ta charakteryzuje się stanem zapalnym naczyń krwionośnych w skórze głowy i wokół niej.
Zespół Gougerota-Sjogrena: odpowiada to zaburzeniu układu odpornościowego, które prowadzi do suchości oczu i ust.
Choroba Behceta: jest to rzadka choroba powodująca zapalenie naczyń krwionośnych.
Histiocytoza: jest to choroba atakująca histiocyty, komórki pochodzące z białych krwinek, które bronią tkanek, w których się znajdują.
Choroba okresowa: jest to choroba genetyczna objawiająca się powtarzającymi się napadami gorączki. Często towarzyszy im ból brzucha i/lub stawów.
Choroby przeciążeniowe: dotyczy to genetycznych chorób metabolicznych prowadzących do patogennej akumulacji metabolitu w komórce.
Choroba tkanki elastycznej: jest to rzadka dziedziczna choroba tkanki łącznej elastycznej, której skutkiem jest zazwyczaj nieprawidłowa elastyczność stawów, bardzo elastyczna skóra i osłabienie tkanek (Zespół Ehlersa-Danlosa).
Rozwiązania
Do tej pory początki kolagenozy nie są jeszcze rozpoznane. Jednak zaburzenia układu odpornościowego sugerują przyczynę autoimmunologiczną. Rzeczywiście, organizm wytwarza nieprawidłowe przeciwciała, skierowane przeciwko własnym składnikom swoich komórek. Dlatego te nieprawidłowe przeciwciała nazywane są autoprzeciwciałami lub przeciwjądrowymi.
Choroby te sprzyjają spotykaniu się niektórych antygenów układu zgodności tkankowej (HLA) lub w niektórych rodzinach częściej chorują, stąd sprzyjająca rolaczynnik genetyczny.
Pacjenci z kolagenozą obejmują odsetek kobiet wyższy niż mężczyzn. Ta rozbieżność wyjaśnia zaangażowanieestrogen (hormon występujący u kobiet) w tej chorobie. Co w takim razie oznacza, że okres ciąża (okres wysokiej impregnacji hormonalnej) może również sprzyjać zaostrzeniu u pacjentek.
objawy
Żadna część ciała nie jest pozbawiona tkanki łącznej, więc kolagenoza lub choroba ogólnoustrojowa może zaatakować każdy narząd. Stąd objawy tej choroby mogą dotyczyć:
staw;
Skóra ;
Serce ;
Płuca ;
nerki;
Układ nerwowy ;
Naczynia krwionośne ;
Układ trawienny
Ogólnie rzecz biorąc, kolagenoza postępuje w postaci zaostrzeń. Są one związane z zespołem zapalnym i mogą różnić się w zależności od pacjenta lub w różnym stopniu. Oto kilka przykładów:
Niska gorączka (łagodna gorączka)
Obniżka
Przewlekłe zmęczenie
Zmniejszona wydajność
Trudności koncentracji
Wrażliwość na słońce i światło
łysienie
Wrażliwość na zimno
Suchość nosa / jamy ustnej / pochwy
Uszkodzenie skóry
Odchudzanie
Ból stawu
Zapalny ból mięśni (bóle mięśni)
Zapalny ból stawów (bóle stawów).
Należy zaznaczyć, że w przypadku choroby tkanki łącznej lub kolagenozy niezróżnicowanej pacjent nie prezentuje żadnych objawów poza bólem stawów i zmęczeniem. Jednak w odwrotnym przypadku, tj. w przypadku zespołu nakładania się, pacjent będzie prezentował znacznie bardziej znaczące objawy.
Diagnostyczny
Aby zapobiec wpływowi choroby na kilka narządów, wymagana jest diagnoza. Jeżeli lekarz na podstawie wywiadu podejrzewa kolagenozę, wówczas konieczne jest przeprowadzenie badania przesiewowego obejmującego: poszukiwanie zespołu zapalnego, morfologię krwi, oznaczenie kreatyniny oraz analizę osadu moczu, a nawet badanie test C4. Rzeczywiście, diagnoza opiera się na dwóch rzeczach:
Na poprzedniej historii pacjenta
I na jego badaniu klinicznym.
Obecność przeciwciał przeciwjądrowych we krwi pacjentów oznacza, że konieczne jest postawienie diagnozy. Jednak należy również podkreślić, że obecność tych autoprzeciwciał we krwi nie zawsze oznacza, że ktoś cierpi na kolagenozę.
Czasami konieczne jest przejście przez próbkę tkanki w celu wykonania biopsji. W tym celu należy zasięgnąć porady specjalisty, aby potwierdzić diagnozę i znaleźć odpowiednie leczenie.
Traitement
Często sugeruje to choroba autoimmunologiczna opieka multidyscyplinarna. Oznacza to, że konieczne będzie skonsultowanie się ze specjalistą dla każdego dotkniętego narządu, a także skonsultowanie się z innymi pracownikami służby zdrowia, takimi jak farmaceuta, dietetyk, pielęgniarka, fizjoterapeuta, psycholog.
Celem tego leczenia jest kontrola postępu choroby i ograniczenie jej do minimum. Leczenie oczywiście różni się w zależności od rodzaju zdiagnozowanej kolagenozy, a także w zależności od dotkniętych narządów.
Obsługa łączności obejmuje kuracje lekowe i terapie niefarmakologiczne.
Leczenie farmakologiczne
Leczenie farmakologiczne obejmuje leczenie objawowe i leczenie modyfikujące przebieg choroby.
Leczenie objawów kolagenozy
Leczenie objawów ma na celu zmniejszenie lub nawet wyeliminowanie zaostrzeń oraz złagodzenie bólu poprzez przywrócenie porządku w dysfunkcjach wszystkich dotkniętych chorobą narządów. W tym celu kortykosteroidy są najbardziej pożądane. Ze względu na ich szybką i silną skuteczność, kortykosteroidy są stosowane jako leki przeciwzapalne pierwszego rzutu w kolagenozie. Jeśli kolagenoza dotyczy narządu, takiego jak nerki, płuca lub mózg, leczenie może obejmować stosowanie doustnych lub wstrzykiwanych leków immunosupresyjnych w dużych dawkach.
Jednak dawka kortykosteroidu będzie się różnić w zależności od uszkodzonego narządu i stopnia jego uszkodzenia. Kiedy narząd taki jak serce, nerki, płuca lub układ nerwowy jest dotknięty kolagenozą, konieczne będzie specjalne leczenie.
Możesz także przyjmować leki przeciwbólowe i/lub przeciwzapalne w przypadku silnego bólu stawów lub mięśni.
Leczenie podstawowe
Podstawowe leczenie dzieli się na 3 rodzaje:
Syntetyczna obróbka tła (lub chemiczne), takie jak hydroksychlorochina, metotreksat, leflunomid, azatiopryna, mykofenolan mofetylu i cyklofosfamid.
Bioterapia lub biomedycyna, w tym rytuksymab i belimumab.
terapia komórkowa, ten rodzaj leczenia łączy delikatne interwencje, takie jak autoprzeszczep obwodowych komórek macierzystych.
Leczenie nielekowe i związane z nim zabezpieczenia
Sport, fizjoterapia i terapia zajęciowa odgrywają ważną rolę w leczeniu zapalenia stawów. Rzeczywiście, nie można oszacować korzyści płynących z aktywności fizycznej w przypadku niektórych chorób, w tym chorób ogólnoustrojowych.
Z kolei fizjoterapia służy jako wsparcie udanej aktywności fizycznej bez bólu. Wreszcie terapia zajęciowa pomaga nam zrozumieć mechanizmy choroby, poznać miejsce każdego rodzaju leczenia (leczniczego lub nie) i żyć na co dzień z kolagenozą. Zasadniczo zabiegi te są skuteczne w walce z osłabieniem mięśni, sztywnieniem stawów, zmianami skórnymi, bólami mięśniowymi,…
Często konieczna jest ochrona przed słońcem lub zimnem. Konieczne jest również unikanie palenia tytoniu, aby zapobiec zaostrzeniom choroby i zmniejszyć nasilenie choroby w przypadku zajęcia płuc.
Wsparcie psychologiczne jest czasami przydatne, aby nauczyć się żyć z chorobą i radzić sobie ze stresem, który jest z nią związany. Rzeczywiście, stres sprzyja zaostrzeniom chorób ogólnoustrojowych.
