Artykuł sprawdzony i zatwierdzony przez dr Ibtissama Boukas, lekarz specjalizujący się w medycynie rodzinnej
Malformacja Arnolda-Chiariego jest rzadką wrodzoną lub nabytą wadą rozwojową móżdżku, która wydaje się dotykać częściej kobiety niż mężczyzn. Chociaż dotyczy to wszystkich populacji bez wyjątku, często jest wykrywany przypadkowo w wieku od 20 do 35 lat. Osoba może wtedy mieszkać z Malformacja Arnolda-Chiariego całe życie, nie wiedząc o tym, ponieważ może przebiegać bezobjawowo. Ale może również objawiać się wieloma objawami.
Ten spopularyzowany artykuł poda dokładniejszą definicję Malformacja Arnolda-Chiariego, jego objawy i przyczyny. Wymienione zostaną również sposoby diagnozy i sposoby leczenia.
Przejdź bezpośrednio do interesującej Cię sekcji
Definicja
La Malformacja Arnolda-Chiariego jest nieprawidłowością wynikającą z faktu, że dolna część móżdżku (migdałki móżdżku) zajmuje się otwór wielki zwany otwór magnum (otwór znajdujący się pośrodku kręgi). Tak więc zamiast móżdżku spoczywającego na podstawie czaszki, jego dolna część wchodzi do otworu (dziury) normalnie zajmowanego przez pień mózgu.
Trochę anatomii
móżdżek znajduje się za pniem mózgu, w dole tylnym. Móżdżek jest połączony z pniem mózgu trzema parami konarów móżdżku:
dolne konary móżdżku (ciała restiform i juxtarestiform), które łączą móżdżek z rdzeniem przedłużonym.
środkowe konary móżdżku (brachium pontis), które łączą móżdżek z pierścieniowymi mostami.
górne konary móżdżku (brachium conjunctivum), które łączą móżdżek ze śródmózgowiem (górna część pnia mózgu).
Pień mózgu jest elementem układu nerwowego, który znajduje się między mózgiem a początkiem rdzeń kręgowy, wewnątrz czaszki. Składa się z trzech odrębnych struktur:
rdzeń przedłużony (który zapewnia połączenie z szyjnym rdzeniem kręgowym)
pierścieniowa wypukłość (lub mostek)
konary mózgowe (połączone z półkulami mózgu).
Mózg, podobnie jak móżdżek, składa się z dwóch płatów. Są też dwa migdałki móżdżku. Te migdałki móżdżku znajdują się w przedniej części dolnej części móżdżku. Są bliżej otworu wielkiego i są spokrewnione z rdzeniem przedłużonym pnia mózgu.
Malformacja Arnolda-Chiariego charakteryzuje się zatem migdałki móżdżku nienormalnie niskie tony, które wchodzą przez otwór wielki. Z powodu tej nieprawidłowości strukturalnej migdałki móżdżku zakłócają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Powoduje to gromadzenie się LCS w oponach rdzenia kręgowego i mózgu. Powoduje to nacisk na mózg i rdzeń kręgowy, co powoduje wodogłowie i nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (HTIC).
Różne rodzaje malformacji Arnolda-Chiariego
Typ I
Rozmawiamy o tym Malformacja Arnolda-Chiariego typ I, gdy występuje przepuklina migdałków móżdżku większa niż 5 mm w otworze wielkim. A jamistość rdzenia można zaobserwować szyjny lub szyjno-piersiowy rdzeń kręgowy. Nazywany również „ opadanie powiek migdałków móżdżku » większy niż 5 mm. Ponadto termin ektopia stosuje się, jeśli przepuklina migdałka wynosi od 3 mm do 5 mm. Ptozę mniejszą niż 3 mm uważa się za normalną.
Typ II
La Malformacja Arnolda-Chiariego typ II odpowiada wadom rozwojowym, które rozciągają się na struktury ośrodkowego układu nerwowego. Obserwujemy zejście robak móżdżku (część, która oddziela dwa płaty móżdżku) i elementy pnia mózgu. Czwarta komora (jama wewnątrz mózgu, w której krąży płyn mózgowo-rdzeniowy) zmienia się, całość tworzy wydłużenie przypominające woreczek. Występuje modyfikacja struktur kostno-twardówkowych (kości i opony twardej) zmniejszająca wymiary tylnego dołu mózgu. Malformacja Arnolda-Chiariego typu II jest najczęściej związana z a rozszczep kręgosłupa.
Są Malformacje Arnolda-Chiariego typu II i IV które są opisane. Są wyjątkowe i bardziej dotkliwe. Te wady rozwojowe nie są już spotykane albo dlatego, że są śmiertelne, albo dlatego, że zostały wykryte w badaniu ultrasonograficznym przed urodzeniem. W takich przypadkach rodzice na ogół uciekają się do medycznego przerwania ciąży.
objawy
Objawy kliniczne Malformacja Arnolda-Chiariego są wysoce zmienne. Jednak nie wszystkie objawy pojawiają się u wszystkich osób z tą patologią. Wiele z nich ma tylko od jednego do trzech objawów. Możliwe objawy w Choroba Arnolda-Chiariego są następujące.
bóle głowy tylny (z tyłu głowy) i ból szyi, nuchalgia (ból szyi). Bóle te nasilają się podczas manewrów Valsalvy (wysiłek z zamkniętymi ustami) podczas kaszlu, wysiłku wypróżniania itp.
Zaburzenia równowagi w związku z zaburzenia czuciowe i ruchowe które występują w taki sposób jednostronny (tylko z jednej strony) i dystalny (kończyn). Zaburzenia te mogą dotyczyć kończyny górnej lub ręki.
osiągnięcie nerwy czaszkowe (zwłaszcza niższy) i pnia mózgu tworząc podwójne widzenie (uczucie podwójnego widzenia), a oczopląs (mimowolny ruch gałek ocznych), ataksja(brak koordynacji ruchów), a dyzartria (zaburzenia mowy ruchowej), a dysfagia (trudności z połykaniem). Zajęcie nerwów czaszkowych wiąże się z uciskiem struktur na poziomie otworu wielkiego.
Zaburzenia połykania i mowy (trudności w mówieniu).
Osiągnięcie kończyn dolnych z parapareza (łagodne trudności w poruszaniu się) i spastyczność
Zwieracz i zaburzenia seksualne
Inne zaburzenia czasami związane z malformacją Chiari obejmują:
Jest to najczęściej akceptowany mechanizm patofizjologiczny Malformacja Arnolda-Chiariego na podstawie zmniejszenia lub braku rozwoju tylnego dołu. Niewymiarowy tylny dół jest słabo zamknięty, aby zapewnić prawidłowy rozwój mózgu. Może być pochodzenia wrodzonego lub nabytego.
Wrodzone przyczyny to:wodogłowieThe kraniosynostoza (zbyt szybko zamykające się szwy czaszki),hiperostoza (nieprawidłowe pogrubienie kości), krzywica odporny na witaminę D i nerwiakowłókniakowatość typu I.
Przyczyny nabyte to: guz mózgu, krwiak, Poważny uraz mózgu.
Teoria 3
To jest teoria spętanego szpiku. Nieprawidłowe zakotwiczenie rdzenia kręgowego u podstawy kręgosłup generuje przepuklinę i jest również źródłem innych objawów.
Diagnostyczny
L 'obrazowanie medyczne jest niezbędne do potwierdzenia diagnozy Malformacja Arnolda-Chiariego. Skaner w oknie kostnym pozwala na analizę nieprawidłowości kostnych połączenia czaszkowo-kręgowego.
Rezonans magnetyczny (MRI) w przekroju strzałkowym, w połączeniu z innymi incydentami, pozwala na pełną analizę zmian chorobowych, zależności topograficznych między rdzeniem kręgowym a innymi elementami anatomicznymi kręgosłupa, przedziałami płynowymi i naczyniowymi.
Traitement
chirurgia
Jedyne znane lekarstwo na Malformacja Arnolda-Chiariego jest operacja. Decyzję o operacji podejmuje neurochirurg biorąc pod uwagę fakt, że objawy rzeczywiście są spowodowane Malformacja Chiariego.
Operacja jest rozważana tylko wtedy, gdy objawy są wystarczająco upośledzające. Celem tej operacji będzie zniesienie ucisku tylnego dołu, aby zwolnić wystarczającą ilość miejsca wokół wady rozwojowej. Pozwoli to płynowi mózgowo-rdzeniowemu odzyskać normalne krążenie, a tym samym zmniejszyć lub przynajmniej ustabilizować zaburzenia neurologiczne.
Poszczególne etapy tej procedury chirurgicznej obejmują, w zależności od przypadku:
Une wycięcie części czaszki: otwarcie części sklepienia czaszki
Une laminektomia : usunięcie części jednego lub więcej kręgów
Une duroplastyka (plastyka opony twardej): nacięcie opony twardej i umieszczenie łaty w celu jej poszerzenia.
Usunięcie tkanki : migdałki mózgowe są czasami kauteryzowane
Zamknięcie sklepienia czaszki
Brak specyficznego leczenia dlajamistość rdzenia (jeśli jest powiązany), ponieważ jest konsekwencją zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.
Po operacji A reedukacja może być konieczne i musi być nadzorowane przez wyspecjalizowany personel pielęgniarski.
Zarządzanie bólem
Można podać leki przeciwbólowe: poziom 2, pochodne morfiny.
La Przezskórna elektryczna neurostymulacja (KILKADZIESIĄT)
Hipnoza, akupunktura, fizjoterapia
Leczenie innych objawów
W przypadku nietrzymania moczu można założyć cewnik moczowy
Specyficzne leki mogą być podawane w leczeniu impotencji seksualnej
Sesje logopedyczne mogą pomóc w zachowaniu fonacji i połykania
Fizjoterapia (fizjoterapia), balneoterapia i ćwiczenia masażu mogą być przydatne do zachowania maksymalnej ruchomości rąk i dłoni oraz chodzenia
Można rozważyć wsparcie psychologiczne
Wnioski
La Malformacja Arnolda-Chiariego jest wrodzoną lub nabytą wadą rozwojową móżdżku spowodowaną przepukliną migdałków móżdżku do otworu wielkiego.
Typy I i II są najbardziej znane i mogą przebiegać bezobjawowo lub objawowo. Objawy kliniczne Malformacja Arnolda-Chiariego są mnogie, co sprawia, że diagnoza nie jest oczywista.
Obrazowanie medyczne, głównie MRI, potwierdza rozpoznanie. Podstawowym sposobem leczenia wady rozwojowej pozostaje operacja. Ponadto konieczne jest leczenie bólu i innych towarzyszących objawów.
Jeśli spodobał Ci się artykuł, udostępnij go w swoich sieciach społecznościowych (Facebook i inne, klikając w poniższy link). Dzięki temu Twoi krewni i przyjaciele cierpiący na to samo schorzenie będą mogli skorzystać z porady i wsparcia.
