Jamistość rdzenia: opis i postępowanie (Co robić?)

Artykuł sprawdzony i zatwierdzony przez dr Ibtissama Boukas, lekarz specjalizujący się w medycynie rodzinnej 

La jamistość rdzenia jest patologią związaną z tworzenie się wnęki wewnątrz rdzeń kręgowy. Często ewoluuje powoli, a jej objawy są często ukryte.

W tym artykule zobaczymy wszystko, co musisz wiedzieć o jamistości rdzenia: charakterystykę, objawy, przyczyny, rokowania dotyczące powrotu do zdrowia i leczenia.

Co to jest syringomyelia?

Aby pomóc Ci lepiej to zrozumieć choroba rdzenia kręgowego, oto małe przypomnienie dotyczące tego składnika układu nerwowego.

Bycie częścią ośrodkowy układ nerwowyThe rdzeń kręgowy jest przedłużeniem mózgu. Rozciąga się od rdzenia przedłużonego w dół grzbietu. Wygląda jak długi przewód o długości około 50 cm, który tkwi w środku kręgi z kręgosłup.

Rdzeń kręgowy pełni dwie funkcje:

• przekazywanie komunikatów nerwowych z mózgu do różnych części ciała za pośrednictwem nerwów ruchowych;
• przekazywanie komunikatów nerwowych z różnych części ciała do mózgu za pomocą nerwów czuciowych.

La jamistość rdzenia jest chorobą charakteryzującą się powstawaniem jednego lub więcej jamy wewnątrz rdzenia kręgowego. Wewnątrz tych jam znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy. Nazywa się je „syrinxami”.

Z biegiem czasu ubytki mogą stopniowo rozszerzać się do poziomu opuszki pnia mózgu. Może to uszkodzić funkcje rdzenia kręgowego i spowodować zaburzenia neurologiczne, silny przewlekły ból, niepełnosprawność ruchowa, a nawet utrata autonomii.

Jakie są objawy syringomyelii?

La jamistość rdzenia może spokojnie rosnąć przez kilka lat. Pierwsze objawy mogą pojawić się dopiero między 20 a 40 rokiem życia.

Prawie połowa osób z tym schorzeniem nie ma żadnych objawów lub tylko niektóre oznaki nieznacznej niepełnosprawności.

Co więcej, nawet jeśli objawy pojawiają się same, mogą się różnić w zależności od osoby. Zależą one od przyczyny choroby i cech krtani: wielkości, kształtu, umiejscowienia i zaawansowania.

Wykonanie odcisków ucha jest konieczne, abyśmy mogli stworzyć Twoje monitory typowe objawy jamistości rdzenia są :

• niewrażliwość lub nadwrażliwość na ciepło, zimno i ból;
• nietrzymanie moczu i odbytu;
• zaburzenia funkcji seksualnych, takie jak zaburzenia erekcji;
• uczucie drętwienia, osłabienia mięśni, osłabienia odruchów, zwłaszcza kończyn górnych;
• chroniczny ból;
• zaburzenia równowagi lub gwałtowne ruchy.

Można dodać inne objawy, takie jak zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźna mowa, połykanie, a czasem paraliż twarzy. Występują one zwłaszcza, gdy jamistość rdzenia wpływa na podstawę mózgu.

Należy pamiętać, że nawet w przypadku utraty czułości termicznej zachowana jest głęboka czułość. Oznacza to, że osoby dotknięte chorobą mogą nadal odczuwać takt. Włókna, które przenoszą delikatny dotyk w rdzeniu kręgowym, nie przekraczają linii środkowej, dopóki nie dotrą do rdzenia. Inaczej jest w przypadku dróg czuciowych odpowiedzialnych za przenoszenie bodźców termicznych i bolesnych.

Co powoduje jamistość rdzenia?

Mężczyźni są najbardziej dotknięci tą chorobą. Najczęściej występuje około XNUMX roku życia.

W zależności od pochodzenia wyróżnia się dwa rodzaje jamistości rdzenia: jamistość rdzenia pierwotna i wtórna jamistość rdzenia.

La jamistość rdzenia pierwotna ma zwykle nieznaną przyczynę (idiopatyczny). Należy również zauważyć, że nie jest to ani choroba dziedziczna, ani choroba genetyczna.

La jamistość rdzenia wtórna, tymczasem wskazuje A uszkodzenie rdzenia kręgowego lub nieprawidłowe krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego w kanale kręgowym. Może to nastąpić po a Malformacja Arnolda-Chiariego, wrodzona wada móżdżku, która sprzyja przepływowi płynu mózgowo-rdzeniowego do rdzenia kręgowego.

Ponadto inne przyczyny syringomyelii można również wymienić: zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowych, guz, uraz lub krwotok.

Jak rozpoznać jamistość rdzenia?

Wlać badanie przesiewowe w kierunku jamistości rdzenia, masz kilka rodzajów egzaminów:

• prześwietlenie,
• nakłucie lędźwiowe,
• tomografia komputerowa (skaner),
• IRM

Jednak MRI najprawdopodobniej zapewni większą precyzję w kontekście jamistości rdzenia. Trochę objawy jamistości rdzenia mogą być mylone z objawami innych chorób, np stwardnienie rozsiane, skoliozy lub inne choroby neurologiczne. Stąd tak ważna jest diagnostyka rdzenia kręgowego dokonana za pomocą rezonansu magnetycznego. Pozwala to na wizualizację krtani i ustalenie przyczyny, jeśli jest to jamistość rdzenia wtórnego.

Jamistość rdzenia: co z rokowaniem i oczekiwaną długością życia?

Ogólnie rzecz biorąc, plik idiopatyczna jamistość rdzenia jest łagodny. Ponad połowa osób z tą chorobą nie ma deficytu.

Jeśli chodzi o wtórna jamistość rdzeniaokoło 50% osób dotkniętych wadami rozwojowymi Arnloda-Chiariego nie ma poważnych upośledzeń neurologicznych.

Większość osób dotkniętych chorobą przeżywa bez zbyt wielu skutków ubocznych, a oczekiwana długość życia pozostaje porównywalna z długością życia w populacji ogólnej.

Jednak rokowanie staje się złe, gdy jedynym rozwiązaniem dostępnym dla pacjentów jest pomostowanie krtani. Oprócz wysokiego ryzyka nawrotów może to powodować znaczne deficyty neurologiczne.

Jak leczyć jamistość rdzenia?

Le leczenie jamistości rdzenia opiera się na długoterminowej obserwacji. W przypadku znacznego pogorszenia stanu neurologicznego konieczna może być operacja. Rodzaj interwencji zostanie określony w zależności od rodzaju i przyczyny choroby. Wszystkie operacje powinien wykonywać doświadczony neurochirurg.

Ściśle mówiąc, jamistość rdzenia nie ma określonego leczenia. Leczenie ma na celu przede wszystkim złagodzenie objawów i poprawę jakości życia pacjenta. Dlatego tak ważne jest poznanie przyczyny wtórnej jamistości rdzenia, aby dokonać odpowiedniej korekty.

Jeśli chodzi o przypadki jamistość rdzenia pierwotna, nie wymagają żadnego leczenia, ponieważ oprócz tego, że są łagodne, ich objawy prawie nigdy się nie pojawiają.

Oprócz operacji u niektórych pacjentów można również przepisać leki w celu złagodzenia poważnych problemów bólowych. Do lekarza należy indywidualna decyzja, które leki są odpowiednie, a które nie powodują niepożądanych skutków ubocznych. Możesz także zdecydować się na inne niekonwencjonalne terapie, takie jak fizjoterapia, sofrologia, akupunktura itp.

Między innymi, jeśli jest to guz rdzenia kręgowego pochodzenie jamistości rdzenia, interwencją lekarza jest jego usunięcie. Radioterapia może być wskazana jako dodatek do całkowitego pozbycia się krtani.

La leczenie jamistości rdzenia może być zatem multidyscyplinarny. Jednocześnie możesz być pod opieką neurochirurga, urologa, lekarza rehabilitacji, psychologa… To przede wszystkim konieczne, aby lepiej żyć z chorobą i być coraz mniej dotkniętym objawami.

Wnioski

Pamiętaj, że jamistość rdzenia jest niezwykle rzadką patologią, która postępuje bardzo wolno. Jest to spowodowane a powstawanie jam w rdzeniu kręgowym. Jeśli u niektórych osób może pozostać łagodny, u innych może prowadzić do silnego bólu oraz zaburzeń ruchowych i czuciowych. Dla pełnej opieki i ograniczenia następstw wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem, gdy tylko pojawią się objawy. Możesz zostać skierowany do różnych specjalistów, aby skorzystać z odpowiedniej obserwacji.