Zespół Ehlersa-Danlosa, wiesz? Ta choroba genetyczna wpływa nie tylko na integralność fizyczną osób nią dotkniętych, ale także na ich codzienne życie, nastrój, postrzeganie siebie i życia.
Aby lepiej docenić konsekwencje zespołu Ehlersa-Danlosa u jednostki, niech Ornella Galvani podzieli się swoją wiedzą i świadectwem na temat tej choroby, która dotyka tysiące ludzi na całym świecie.
Uwaga: Aby dowiedzieć się wszystkiego o zespole Ehlersa-Danlosa z medycznego punktu widzenia (objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie i oczekiwana długość życia), zobacz poniższy artykuł.
Przejdź bezpośrednio do interesującej Cię sekcji
Co to są zespoły Ehlersa-Danlosa? (Przypomnienie sobie czegoś)
„The Zespoły Ehlersa-Danlosa to grupa chorób tkanki łącznej, które mogą być dziedziczne i różnią się zarówno wpływem na organizm, jak i przyczynami genetycznymi. Zwykle charakteryzują się nadmierną ruchomością stawów (stawy, które rozciągają się bardziej niż normalnie), nadmierną rozciągliwością skóry (skóra, która może rozciągać się bardziej niż normalnie) i kruchością tkanek. »
Do tej pory są one podzielone na trzynaście różnych form. Każda postać ma swoje własne kryteria diagnostyczne. Do tej pory znamy geny powodujące 12 z 13 form. Obecnie trwają badania mające na celu zidentyfikowanie tych, które powodują postać hipermobilną (hEDS), najczęstszą postać tych zespołów. Szacuje się, że około jedna na 2500 do jednej na 5000 osób ma Zespół Ehlersa-Danlosa, ale ostatnie badania wydają się wskazywać, że częstość występowania tych zespołów może być dobra ważniejsze. Te ataki tkanki łącznej powodują wiele niezwykle różnorodnych objawów, dotykających niemal całego organizmu.
Wśród tych objawów jest ból pleców, który jest tutaj omawiany.
Często długa tułaczka lekarska i nieodpowiednie zabiegi.
„Zajęło mi 24 lata, aby nazwać to, co miałem, a jednak narzekałem na ból pleców tak długo, jak pamiętam. »
Mam zespół Ehlersa-Danlosa, którego postać nie została jeszcze zidentyfikowana. Zajęło mi 24 lata, aby nazwać to, co miałem, a jednak skarżyłem się na ból pleców tak długo, jak tylko pamiętam. W wieku 7 lat lekarze mówili o narastających bólach i osłabieniu mięśni pleców. Rozpoczęłam kinezyterapię (fizjoterapię). Sesje nie szły zbyt dobrze. Rzeczywiście ćwiczenia nie były w ogóle dostosowane do mojej patologii. Zostałem zawieszony za ramiona, plecami oparty o szpaler z poleceniem podniesienia kolan w kierunku klatki piersiowej. Kiedy mamy kręgi niestabilny Pozwalam sobie wyobrazić ból, jaki może powodować podparcie drewnianych prętów. A z ramionami wypukłymi od noszenia torby na zakupy, dźwiganie ciężaru mojego ciała nie było piknikiem. Ale wtedy fachowcy, którzy mnie nadzorowali, mówili mi, że jestem wariatką i że to nie jest takie straszne, że wszyscy mają bóle pleców.
Przeprowadziłam się i przerwałam kurację fizjoterapeutyczną. Zawsze miałem ból pleców, codziennie od wstania do pójścia spać. Ból nigdy nie ustał, tylko intensywność mogła się zmieniać. W skali od 0 do 10 (0 oznacza brak bólu, a 10 najgorszy ból, jaki można sobie wyobrazić) myślę, że zawsze mieściłem się w przedziale od 5 do 10. Mój ból był zawsze obezwładniający i w niektóre dni nie mogłem wytrzymać dłużej niż kilka sekund bez zacząć płakać, to było nie do zniesienia. Lekarze cały czas mówili o bólach wzrostowych, mówili, że jestem maminsynek i wszyscy żyją dobrze z problemami z plecami. Słysząc te zdania, w końcu powiedziałam sobie, że to, przez co przechodzę, jest normalne. Nie trwało długo, zanim doszedłem do wniosku, że jeśli ból ma być aż tak ważną częścią życia, to życie nie było zbyt przyjemną koncepcją.
Żyłem od 11 do 19 lat z coraz większymi bólami pleców, a lekarze przymykali na to oko. Trzeba też sobie wyobrazić, że ból pleców nie był odosobniony, a że wielu inne objawy pojawiały się. Nie zaproponowano mi żadnego leczenia, czy to farmakoterapii, czy fizjoterapii. Na szczęście nigdy nie przestałem ćwiczyć, co mogło uratować to, co zostało z moich pleców. Z własnej inicjatywy regularnie chodziłam do osteopaty. Zawsze był zaskoczony, że musiał ponownie ustawić całe moje ciało. Później dowiedziałem się, że osteopatia nie zawsze była zalecana w zespołach Ehlersa-Danlosa, ponieważ mogła promować i tak już nadmierną elastyczność stawów.
Życie z bólem pleców na zawsze (lub prawie)
„Kiedy cała profesja medyczna mówi, że to normalne, że jesteś nastolatkiem i nic o tym nie wiesz, zaciskasz zęby, idziesz do przodu, jak możesz, jesteś zły i dużo płaczesz. »
Kiedy żyjesz z bólem pleców na zawsze, całe twoje życie staje się wyzwaniem. Boli wszystko: jazda autobusem do szkoły, siedzenie na drewnianym krześle, noszenie w plecaku podręczników i zeszytów, ciągnięcie torby na kółkach, wciąż siadanie do jedzenia, odrabianie lekcji, podnoszenie ręki na lekcji, spacer z przystanku do domu , wchodzenie po schodach, opróżnianie zmywarki, gotowanie, zmywanie naczyń… Wszystkie codzienne czynności są bolesne. A kiedy cała profesja medyczna mówi, że to normalne, że jesteś nastolatką i nic o tym nie wiesz, zaciskasz zęby, idziesz do przodu, jak możesz, jesteś zła i dużo płaczesz.
Trzeba było jeszcze jednego ruchu i nowego lekarza, żeby te bóle potraktować poważnie. Po błędnej diagnozie i walce o właściwą, ostatecznie zdiagnozowano u mnie zespół Ehlersa-Danlosa w wieku 24 lat. Od dawna czułam złość na moich byłych lekarzy, którzy nie chcieli niczego widzieć ani niczego szukać. Miałem straszne spadki morale, bo czujesz się zagubiony, niezrozumiany i cierpisz każdego dnia.
Trudno jest żyć z patologią tego typu. Wstajemy rano nie mogąc zaufać swojemu ciału. Mówiłem, że rano liczę dezerterów. Skanuję swoje ciało od góry do dołu, szukając stawów, które przemieściły się w nocy. Z biegiem czasu nauczyłem się umieszczać większość z nich z powrotem na swoim miejscu. Po zabawie Lego z moim ciałem, czasami przez długie minuty, czuję ból, ale w końcu mogę się ruszać. Reszta mojego dnia będzie przebiegać w tym samym trybie. Mam życie pełne niespodzianek. Mogę odwrócić głowę i wyjrzeć przez okno kręgowiec Zdecyduj się wyjść z ustawienia i będę cierpieć o 10 przynajmniej przez resztę dnia. Ale na szczęście czasami dzień mija tylko z drobnymi podwichnięciami, które mogę łatwo zastąpić. Patologie te często działają w okresach kryzysowych lub lepszych. W kryzysie bóle są nie do zniesienia, nie da się nic zrobić, wszystkie objawy manifestują się w tym samym czasie, w swoim szczytowym momencie. Kryzysy te są bardzo trudne do zniesienia zarówno fizycznie, jak i moralnie. Na szczęście w tej chwili mam ich niewiele.
Wyjazd na wakacje wymaga nieco więcej przygotowań. Oprócz leczenia, pomyśl o szynach na wypadek nieoczekiwanego skręcenia, zwykłych ortezach na stawy, których nie można wzmocnić (na przykład palców) oraz butelce z gorącą wodą, aby złagodzić napięte mięśnie. Często biorę też poduszkę. Po drodze pozwala zaklinować i przytrzymać w miejscu stawy, które chcą zaczerpnąć świeżego powietrza, a na miejscu gwarantuje lepszy sen i wdzięczne szyjki macicy, aby nie traciły swoich przyzwyczajeń.
Ale pomimo tych wszystkich trudności, dzisiaj żyję z chorobą genetyczną, ale czuję się dobrze. Nauczyłem się z tym żyć i udało mi się żyć. Nie w takim samym tempie jak wszyscy inni, ale nauczyłem się to akceptować. Idąc wolniej, i tak lepiej ciesz się scenerią. Lepiej rozumiem swoje ciało, wiem skąd bierze się mój ból i zaproponowano mi leczenie.
Jakie są możliwe metody leczenia bólu pleców w zespołach Ehlersa-Danlosa?
„Przytłaczająca większość osób z hipermobilnym zespołem Ehlersa-Danlosa ma ból pleców. »
Zespoły Ehlersa-Danlosa to zespół patologii genetycznych, których do tej pory nie można wyleczyć. Proponowane terapie mają zatem charakter objawowy. W przypadku bólu pleców często starają się złagodzić ból poprzez leczenie (często ciężkie od silnych środków przeciwbólowych lub opioidów) związane ze wzmocnieniem mięśni w celu ustabilizowania pleców. Ćwiczenia oddechowy i relaks są również przepisywane na ostre ataki.
Zdecydowana większość osób z hipermobilnym zespołem Ehlersa-Danlosa ma ból pleców. Bóle te mogą być mięśniowe, z mięśniami często zbyt skurczonymi lub stawowymi. Rzeczywiście, stawy tych ludzi są niestabilne i często źle ustawione. Ta niestabilność często dotyka stawów krzyżowo-biodrowych, powodując dysfunkcję tych stawów z towarzyszącym bólem dolnej części pleców i bioder. Rzeczywiście, zespół hipermobilności Ehlersa-Danlosa zmienia budowę chrząstki i więzadeł, powodując zbyt duży ruch tych stawów, a co za tym idzie ból.
Zgodnie z podejściem propagowanym przez znanego fizjoterapeutę Kevina Muldowneya, najłatwiej zauważalnym objawem jest ból występujący podczas naciskania na dołeczki w pośladkach pacjenta. W jego książce „Żyj pełnią życia z zespołem Ehlersa-Danlosa”wyjaśnia znaczenie stawów krzyżowo-biodrowych i ich stabilizacji w zespołach Ehlersa-Danlosa. W rzeczywistości dysfunkcje w tych stawach mogą prowadzić do problemów w wielu innych stawach w ciele. Na przykład ból nóg związany z podwichnięciami lub złą postawą podczas chodzenia lub ból w środkowej części pleców lub szyi spowodowany dysfunkcją kości krzyżowej i niewspółosiowością kręgów. Dlatego poleca fizjoterapeuci najpierw pracować nad stabilizacją tych stawów, aby skuteczniej leczyć pozostałe.
Jedną z głównych przyczyn bólu w kręgosłup u tych pacjentów K. Muldowney nazywa podwójną rotacją. Jest to konfiguracja, w której kręg z tyłu jest obrócony w jednym kierunku, a kręg powyżej jest obrócony w przeciwnym kierunku. Zauważa, że te podwójne obroty mogą wystąpić na wielu poziomach kręgosłupa pacjenta. Radzi jednak, aby go nie dotykać, dopóki stawy krzyżowo-biodrowe nie zostaną wyrównane. W tym celu oferuje różne techniki manipulacyjne oraz bardzo progresywne ćwiczenia wzmacniające mięśnie. Jego metoda promuje współpracę między pacjentem, który musi codziennie wykonywać ćwiczenia w domu, a terapeutą, który musi zadbać o to, aby pacjent nie zrobił sobie krzywdy podczas ćwiczeń i który czuwa nad prawidłowym ustawieniem stawów.
Wniosek (notatka od kierownika zakładu Lombafit)
Mam nadzieję, że dzieląc się Ornellą, lepiej zrozumiesz zespół Ehlera-Danlosa, jego codzienne implikacje oraz dostępne obecnie opcje leczenia. Jako fizjoterapeuta (fizjoterapeuta), chciałbym również udzielić kilku wyjaśnień dotyczących niestabilności stawów spowodowanej tą chorobą. Często słyszymy ludzi NIE cierpi na zespół Ehlera-Danlosa narzekać na z powodu „przemieszczenia”, „podwichnięcia” lub „niewspółosiowości” kręgów. W zdecydowanej większości przypadków twierdzenia te są bezpodstawne i pozbawione dowodów naukowych. Z drugiej strony warto wiedzieć, że zespół Ehlera-Danlosa wpływa na produkcję kolagenu, białka nadającego elastyczność i wytrzymałość tkankom łącznym (skóra, ścięgna, więzadła itp.). W tej właśnie sytuacji rzeczywiście można zaobserwować niestabilność stawów spowodowaną hipermobilnością. W każdym przypadku zaleca się konsultację z lekarzem, aby skorzystać z indywidualnej opieki dostosowanej do Twoich potrzeb.
Cześć, nazywam się Ornella Galvani. Zawsze kreatywny, studiowałem sztukę i projektowanie graficzne przez 5 lat i zdecydowałem się wykorzystać swoją wiedzę w służbie innym, zwracając się do arteterapii. Po długim okresie medycznej tułaczki i krętych ścieżek dowiedziałam się, że mieszkam też z niezbyt miłą współlokatorką: zespołem Ehlersa-Danlosa, genetyczną chorobą tkanki łącznej. O życiu z niewidzialną chorobą opowiadam na moim koncie na Instagramie @desmauxsouslaplume.
